Открытие российских ученых поможет больным миопатией Дюшенна
Механизм структурных изменений в митохондриях, который возникает при мышечной дистрофии Дюшенна, выяснили ученые из Марийского института в Йошкар-Оле совместно с коллегами из Института теоретической и экспериментальной биофизики (ИТЭБ) РАН Пущино, говорится в статье, опубликованной 9 февраля, в журнале Biochimica et Biophysica Acta (BBA) — Molecular Basis of Disease.
Ученые исследовали, что происходит в клетках подопытных мышей при таком наследственном заболевании, как миопатия Дюшенна. Болезнь проявляется в подростковом возрасте. У больных наблюдается низкая плотность костей, ограниченная подвижность суставов, с развитием заболевания они слабеют.
Причина заболевания — мутация гена, кодирующего белок дистрофин. Так же было известно, что с развитием болезни нарушается работа митохондрий. Механизм этого нарушения стал объектом исследования.
Исследователи выяснили, что митохондрии больных мышей в два раза медленнее поглощают ионы кальция, чем у здоровых. Также их митохондрии хуже накапливают и удерживают кальций. По-видимому, это является причиной, вызывающей симптомы заболевания.
На данный момент болезнь остается неизлечимой, но исследования помогут разработать новые методы терапии.
Напомним, миопатия Дюшенна встречается в основном у мальчиков. Симптомы заболевания проявляются в подростковом возрасте. Со временем больной утрачивает способность самостоятельно передвигаться, затем развивается сердечная и дыхательная недостаточность. Большинство пациентов не доживают до 25 лет.
